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Concerning management, whole lung lavage is the gold standard therapy. In this context, positive antibodies against GM-CSF indicates an auto-immune etiology of the AP. The use of surgical lung biopsy to confirm AP is less frequent nowadays. AP diagnosis is suspected where chest CT-scan demonstrates interstitial lung disease with a crazy paving aspect and confirmed by bronchoalveolar lavage, which has a milky appearance and contains periodic acid Schiff positive proteinaceous alveolar deposits. AP is classified into three groups: auto-immune AP defined by the presence of plasma autoantibodies anti-GM-CSF, the most frequent form (90 % of all AP) secondary AP, mainly occurring as a consequence of haematological diseases, or following on from toxic inhalation or infections, and genetic AP, which affects almost exclusively children. Les principales complications sont infectieuses.Īlveolar proteinosis (AP) is a rare disease characterized by alveolar accumulation of surfactant components, which impairs gas exchange. Une évolution spontanément favorable ou même une guérison spontanée peuvent survenir et la survie actuarielle à 5 ans est de 95 %. L’évolution de la maladie est imprévisible. En cas de maladie réfractaire, d’autres traitements sont disponibles, tels que le GM-CSF en injection sous-cutanée ou en aérosol et le rituximab. Le traitement de référence des PAP auto-immunes est le « grand lavage pulmonaire thérapeutique ». La positivité des anticorps sériques anti-GM-CSF signe le caractère auto-immun de la maladie. La confirmation du diagnostic de PAP par biopsie pulmonaire chirurgicale est désormais rarement nécessaire.
Le diagnostic de PAP est évoqué sur le scanner thoracique avec une pneumopathie infiltrante diffuse ayant un aspect classique de crazy paving, puis confirmé par l’aspect laiteux du lavage bronchoalvéolaire, et la présence de matériel lipoprotéinacé PAS positif.
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Les PAP sont séparées en trois groupes : les PAP auto-immunes caractérisées par la présence d’anticorps sériques anti-GM-CSF qui sont les plus fréquentes les PAP secondaires à une maladie sous-jacente, le plus souvent hématologique, mais aussi à l’inhalation de toxiques et à des infections enfin, les PAP d’origine génétique. La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation alvéolaire de composants du surfactant qui gêne les échanges gazeux.
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